Cerebromedullary misdannelse syndrom

Arnold-Chiari syndrom er en alvorlig medfødte misdannelser av hodet av den menneskelige hjernen. Sin essens ligger i misforhold mellom størrelsen på bakre fossa av skallen, og andre i dette området av hjernen strukturer. Dette fører til unnlatelse fulgt overtredelses mandlene lillehjernen og hjernestammen. Hyppigheten av disse avvikene er 4-8 tilfeller per hver 95-100000. Man.

Foreløpig er usikker patogenesen av sykdommen. Antagelig er det tre patogene faktorer bidrar til denne lidelse

1. medfødt, arvelig neuropati;
2. traumatisk skade kile-kile occipital og grill del rampe som et resultat av en fødsel trauma;
3. CSF hydrodynamiske slag mot veggen av ryggmargen kanalen, som ligger i midten.

fire typer anomalier har fått tildelt i 1891 Arnold Chiari, bruker denne klassifiseringen til i dag.

Arnold-Chiari syndrom type er sletting bakre fossa skalle og omkringliggende strukturer i spinalkanalen er mye lavere enn nivået for foramen magnum. I den andre typen av uregelmessighet er til stede kaudal forvridning av medulla oblongata, de nedre deler av snekken og IV ventrikkelen, og ganske ofte utvikle hydrocefalus. Arnold-Chiari syndrom er en tredje type er meget sjelden, for det er karakterisert ved grov forskjøvne alle strukturer i hjernen av det bakre fossa. Den fjerde typen er representert ved cerebellar hypoplasi. Den fjerde og tredje typer uregelmessigheter i de fleste tilfeller, uforenlig med liv.

I 80% av tilfellene, er Arnold-Chiari syndrom diagnostisert med syringomeli - patologi av ryggmarg karakterisert ved utvikling av cyster i ryggmargen, som er dannet ved delesjon bakre fossa kompresjon av skallen og det cervikale område i ryggmargen. Tilstedeværelsen av disse cyster fører til utvikling av progressiv myelopati.

Arnold-Chiari syndrom: Symptomer

Det kliniske bildet av sykdommen er preget av følgende symptomer:

• smerte i nakke og oksipitale areal, noe som øker ved nysing eller hoste;
• Det er å senke temperaturen og følsomhet for smerte, så vel som den øvre lemmer muskelstyrke;
• lem spastisitet;
• svimmelhet, besvimelse, ustøhet, forverret ved å snu hodet, redusert synsskarphet og synskvalitet.

I svært alvorlige tilfeller symptomer justere til disse kortsiktige opphør av pust (apné), svekkelsen av svelg refleks og raske, ufrivillige bevegelser av øynene.

I noen tilfeller, Arnold Chiari anomali kanskje ikke har noen symptomer og er funnet helt ved en tilfeldighet under diagnostiske prosedyrer. Diagnostisering av sykdommen blir utført ved hjelp av MR-billeddannelse og computertomografi med tredimensjonal rekonstruksjon av halsvirvler, og occipital ben.

Arnold-Chiari syndrom: Behandling

Tilordnet behandling avhenger av pasienten og alvorligheten av sykdommen. I disse primære symptomer som hodepine og andre typer smerter, kan legen anbefale smertestillende medikamenter og regelmessige kontroller. Noen pasienter rapporterte lindring når man tar antiinflammatoriske midler som kan forhindre eller forsinke en operasjon.

Oftest, behandling, leger foretrekker å tilbringe unormalt kirurgisk. Operasjonen er å stoppe utviklingen av endringer i ryggraden og hjernestruktur og stabilisering av symptomer. Ved gjennomføring av en vellykket kirurgisk vmeschatelstva reduseres betydelig press på ryggmargen og lillehjernen, så vel som utvinning av CSF utstrømning. Det finnes ulike teknikker for operasjoner som er avhengige av å ha hydrocephalus. Den gjennomsnittlige varigheten av operasjonen er en og en halv til to timer, tar utvinning perioden fem til syv dager.