Adrenal hyperplasi - hva er det? Symptomer og behandling av sykdom

Endokrinologer i sin praksis blir ofte møtt med unormalt i nyrene. Adrenal hyperplasi - hva er det? Nyrer - sammenkoblede organ, blir binyrene som ligger like ovenfor, som har kjertel form. Det er dannet nødvendig for menneskekroppen hormoner (adrenalin, noradrenalin, glukokortikoider, og kjønn). Hyperplasi bryter de riktige hormonene, og dette er ledsaget av ulike symptomer.

Adrenal hyperplasi - hva er det?

Når adrenal hyperplasi cellevev sammenkoblede kjertler gradvis utvider seg, er kroppen betydelig økt i størrelse, selv om det beholder sin egen form. Adrenal medullær substans består av og bark.

Vanligvis påvirker binyrebarken hyperplasia, det utvikler en patologisk prosess. Various svulst ofte diagnostisert i medulla.

Det manifesterer sykdommen i alle aldre i kvinner, menn og barn.

Medfødt adrenal hyperplasi er funnet i medisin oftest. Vanligvis bærer det en arvelig, men kan også forekomme i en rekke noen negative innenlands eller eksterne faktorer. Som relatert patologi er detektert i pasienter med Cushings syndrom (40% av tilfellene) syndrom. Dette syndromet er vanligvis diagnostisert i midten og alderdom.

Dette alvorlig patologi kan ikke neglisjeres. Når hyperplasi forstyrres produksjon av hormoner som er nødvendige. Hos kvinner, fører det ofte infertilitet. Det finnes flere typer av sykdommen: nodulær hyperplasi av binyrene, nodulær, diffuse, medfødte og mikronodulær, og hyperplasi av mediale ben. Oftest denne sykdommen forekommer hos kvinner.

Årsakene til sykdommen

Forårsaker symptomer oppstår når adrenal hyperplasi i barn, menn eller kvinner vil være annerledes. Alt vil avhenge av hvilken type av sykdommen. Hyperplasi refererer til en av artene, kan det være idiopatisk, solteryayuschey, potensen.

Når det er en aktiv type hypertensive produksjonen av androgener og mineralkortikoider, slik prosess en dårlig innflytelse på nyrearterier og fundus, ofte fører til hypertensjon syndrom.

Når solteryayuschem typen hyperplasi økt androgen produksjon, og dermed er det en mangel av andre hormoner produsert av binyrebarken. Kommer hyperkalemi eller hypoglykemi. Faren er at kroppen er dehydrert, gå ned i vekt.

Når virilnoe typen hyperplasia hemmelig androgen superaktiven. Ytre kjønnsorganene øker kraftig i størrelse, det er kviser, økt kroppshår, muskulatur svært utviklet i store mengder.

Først av alt patologi begynner å utvikle seg på grunn av økt sekresjon av steroidhormoner. Det oppkjøpte form av sykdommen har en rekke viktige grunner til at det oppsto:

• stoffskifteforstyrrelse;
• sterke påkjenninger;
• Cushing sykdom;

Medfødt adrenal hyperplasi på grunn av det faktum at selv under svangerskapet, under svangerskapet, utvikle funksjonelle endringer. Et annet forslag - overføring av sykdommen på genetisk nivå. Faktorer provoserte manifestasjonen av symptomene på sykdommen: en feilfunksjon av hypotalamus og hypofysen abnormaliteter på genetisk nivå, en medfødt autonomi cortex sammenkoblet kjertler, arvet fra sine forfedre.

nodulær hyperplasi

Leger deler progresjon av adrenal hyperplasi i flere grupper i henhold til det kliniske bildet, så vel som typen av strømning.

Nodulær adrenal hyperplasia. Denne formen er arvelig. Oftest diagnostisert hos eldre, er forverret med tiden. Når du driver diagnose avslørt et karakteristisk trekk - på barken av adrenal knuter dannet. De kan være flere (flikete struktur) og en enkelt, opp til 4-5 cm. Utvikler Cushings syndrom. Patologi skyldes sterk stimulering av adrenokortikotropt hormon, blir syntetisert i hypofysen. Hovedtrekkene i nodulær hyperplasi med Cushings syndrom inkluderer:

• hodepine;
• "Fluer" foran øynene;
• kramper;
• svimmelhet;
• generell utilpasshet;
• vektøkning (primært magen, halsen, ansiktet);
• økt appetitt;
• strekke merker på huden;
• acne;
• hirsutisme (hos kvinner);
• dårlig regenerasjon;
• hyperpigmentering;
• høyt blodtrykk;
• hyppige brudd;
• depresjon.

diffus hyperplasi

I denne form av prostata hyperplasi ble ikke endret sin form, er det økte gradvis. Men samtidig danner de knuter. Identifisere hvilken type sykdom er vanskelig. I standardmetoden for å diagnostisere en ultralyd uten resultat. Endringer i kroppen finnes bare på MR eller CT. Ofte utvikler blandingsformer, som oppstår når de følgende symptomer: adrenal hyperplasi hos kvinner ofte fører til en økning i kropps hår, manifestert panikkanfall, hypertensjon, fedme. I noen områder er det skade glomerulær og utvikle bilaterale hyperplasia.

Patologien til idiopatisk aldosteronisme er basert på økningen i aldosteron-sekresjon. Når hyperplasi glomerulær sone viser de følgende symptomer: hypertensjon, kramper, muskelsvakhet, begrensning av bevegelse, stivhet opp til lammelse, tørst, øket urinmengde, nattetid urinering. Brudd forårsaker en økning i blod kalium, acidose. Øket blodtrykk observeres stadig.

Nodulær og medfødte skjemaer

Nodular skjema utvikler seg vanligvis hos barn og ungdom. Det kan manifestere seg på grunn av uregelmessigheter eller adrenal funksjon på grunn av overdosering av glukokortikoider. Viktige egenskaper for nodulær form: uregelmessige fettlagre, muskelatrofi, pigmentering av huden, symptomer på diabetes, nerveskader og kardiovaskulære, osteoporose. Hvis barn symptomer på sykdommen blir oppdaget i tide, utføres en hormonell behandling, er prognosen gunstig. Hyperplasi av venstre binyrene - hva er det? I dette tilfellet, er hyperplasi ikke er avhengig av virkningen av hormoner. Når spirende tumorer som er større enn 3 cm operasjon er nødvendig. Laparoskopi er brukt eller i henhold til metoden Fedorov lyumbotomicheskim adgang til peritoneum på venstre side.

Medfødt adrenal hyperplasi (VDKN) er diagnostisert oftere enn andre arter. Hos spedbarn som finnes ved en frekvens av 1 til 12.000. I denne tilstanden, barnet merkbar metabolske og utseende. Det finnes tre hovedformer for (ikke-klassiske, enkle klassiske, potensen og solteryayuschaya.

Den vanligste formen er solteryayuschaya. Manifestert i jenter det som falsk germofroditizm, gutter mørk hud rundt pungen, penis øker i størrelse. For pasienter som er kjennetegnet ved lav vekst og symptomer som tretthet, kvalme, letargi, lavt blodtrykk, dehydrering, dårlig appetitt. Sykdommen må behandles med de første dagene av livet, eller mulig død.

I den klassiske form er ikke over symptomer, men det er en økning i syntesen av kjønns mannlige hormoner. Hvis sykdommen ikke behandles, ytterligere problemer oppstår hos kvinner i seksuell og psykisk helse.

Den ikke-klassisk skjemaet vises hos voksne kvinner og ungdom. De viktigste klager av infertilitet, menstruasjonsuregelmessigheter, hirsutisme og akne.

Adrenal hyperplasi: generelle symptomer

Svært ofte, barn, menn og kvinner observert slettet form av sykdommen, når det er ingen tydelige symptomer, i slike tilfeller er det vanskelig å diagnostisere sykdommen. Medfødt skjemaet er definert i barn allerede i det første og andre året av livet.

Generelt adrenal hyperplasi (hva det er, vi har allerede forklart) har følgende hoved symptomer:

• ustabilt blodtrykk (lav eller høy);
• tempoet i utviklingen av diabetes mellitus;
• vektøkning;
• manifestasjoner av osteoporose;
• nummenhet i muskler, deres etterfølgende atrofi;
• Kvinner er "månelignende ansikt";
• hukommelsessvikt;
• nervøse sammenbrudd;
• pigmentering;
• strekke merker på huden;
• forstyrrelser i mage-tarmkanalen;
• senking av immunitet;
• nattlig frigjøring av urin;
• dreven tørste;
• psykoser;
• ufruktbarhet;
• amenoré;
• ikke alderstilpasset høy vekst;
• vikene i tinning;
• hirsutisme.

Menn og kvinner er forskjellige i de kliniske tegn på sykdommen.

retningslinjer for behandling

Grunnlaget for behandlingen er absolutt den hormonbehandling. Forskere har ennå ikke bestemt seg for hvordan man best å handle på adrenal hyperplasia. Behandlingen er ofte kombinert. For unge er tilordnet midler som normaliseres ekspresjon av sekundære kjønnskarakteristika, jenter vist østrogener og gutter - androgener.

Brukes i behandling av følgende kombinasjoner av glukokortikoider:

• kortison-acetat;
• hydrokortison;
• deksametason;
• prednisolon.

I løpet av dagen pasienten får 2 eller 3 doser av hormoner (i like mengder). Registre og 5% glukoseoppløsning. Jenter, i motsetning til gutter, har alt liv for å gjøre de nødvendige forberedelser.

For hver pasient må legen finne en spesiell tilnærming til å tildele sin behandlingsstrategi (det kommer an på hans erfaring og kunnskap). Enkelt terapi i behandling av denne sykdommen ikke eksisterer.

Medfødt hyperplasi av adrenal cortex alvorlig behandlet av kirurger. Det er saker som kjønnsorganene ikke kan differensieres som kvinnelig eller mannlig. For piker er det anbefalt plast med uregelmessig form av labia. Allerede i det første leveåret viser en slik operasjon, noen ganger (i alvorlig tilstand) er det foretatt senere. Gjøre driften og i tumorer.

Dersom kroppen mangler salt, bør pasienten øke den daglige dosen av 1-3 gram. Oppnevnes i slike tilfeller, og mineralocorticoid.

Diffus hyperplasi medikamentell behandling har ikke mye effekt. Det kreves i slike tilfeller adrenalektomi. Ineffektiv behandling og aldosteroma når det kombineres med diffus hyperplasi. Prognosen er ugunstig. Gjenstand for valget er medikamentell behandling og zona glomerulosa bilaterale hyperplasi (idiopatisk hyperaldosteronisme). Drift i dette tilfellet - er en ekstrem grad.

Bærebjelken i behandlingen IGA - motta spironolakton, er det en antagonist av aldosteron. Også effektivt er stoffet eplerenon. Spironolakton er ofte tatt i kombinasjon med en kalsium-antagonist. Hvis symptomene til stede arteriell hypertensjon, er behandling med ACE-hemmere tilkoblet.

I tilfelle av et mottak av virilisering av vedlikeholds narkotika på en jevnlig basis. Hvis typen adrenal hyperplasi refererer til en virilizing, bør være oppnevning av kortisol. Den kan brukes som en intramuskulær injeksjon. Dose plukket lege. For eldre barn kan bruke prednisolon.

Hvis det ikke er riktig behandling, kan hyperplasi føre til utvikling av sykdommen Kona eller Cushings sykdom. Etter riktig diagnose bør behandlingen starte umiddelbart.

diagnose av sykdommen

Adrenal hyperplasi - hva er det? Hvordan diagnostisere sykdommen? Nodulær og diffus hyperplasi oppdaget i løpet av instrumental og laboratorieundersøkelser. Diagnostiseringen omfatter: pasient undersøkelsen, fysisk undersøkelse, klinisk undersøkelse, radiologisk undersøkelse eller magnetisk resonansbilleddannelse, radionukleid-skanning. I henhold til resultatene taksten, og formen av begge binyrene. Radioimmunologisk utført laboratorieforskning. Bestemmes i urin og blod kortisol. For å vurdere hormonell status, hold-linked immunosorbent assay. Noen ganger er det nødvendig å gjennomføre aspirasjon punktering.

I henhold til resultatene av diagnose legen eksponerer diagnose og tildeler den mest hensiktsmessige metode for behandling.

Hyperplasi voksne: hva du skal gjøre?

Vanligvis hyperaktivitet av binyrebarken er diagnostisert i barndommen, men tegnene på sykdommen vises hos voksne. adrenal hyperplasi hos kvinner er kjennetegnet ved en høy vekst av skam hår, dyp stemme, akne, smerte på baksiden av hodet, nattlige kramper, dårlig foring, økt blodtrykk, adrenal syndrom.

Hvis du befinner deg i disse symptomene, ikke prøv å diagnostisere deg selv. I disse tilfellene ikke hjelper, og folk rettsmidler. Straks tar tak i leger. Det er nødvendig å hormonell behandling. Vanligvis kvinner med en slik diagnose er ikke anbefalt å planlegge graviditet. I mange tilfeller, selv forbudt å føde. Noen ganger er den beste løsningen på problemet - den fullstendige eliminering av syke nyre, og alle dens vedheng.

forebygging

Hva er adrenal hyperplasi - er spesielt behov for å vite de par som planlagt fødselen av barnet og i familien de (genetisk) har tilfeller av medfødt hyperplasia. Vennligst referer til genetikere - dyktige, kunnskapsrike fagfolk. For forebygging av sykdom trenger å gjøre diagnostisering av perinatale (perioden når barnet er fremdeles under utvikling, og er i morens livmor). I det første trimester av svangerskapet blir utført chorion villus sampling. I den andre halvdelen av den nødvendige analyse av fostervann, som vil bestemme nivået av hormoner.

Option - IVF. I dette tilfellet, kan du foreta en foreløpig genetisk analyse av kjønnsceller før de blir befruktet.

Under svangerskapet kvinnene diagnostisert med hyperplasi bør være under konstant oppsyn av en lege regelmessig passere alle nødvendige tester. Bør utelukkes fra livet av alle mulige giftige stoffer og effekter av stråling.

For forebygging av adrenal hyperplasi spiller en viktig rolle, og screening-tester som skal utføres i et nyfødt barn. For analyse er det nødvendig å ta blod fra en kapillær (et sted som er valgt for punktering hæl kid).