Primær skleroserende kolangitt: Symptomer, diagnostisering og behandling

Skleroserende cholangitt - en sykdom i leveren gallegangene i hvilken veggene kronisk betennelse begynner. Resultatet av dens opprinnelse er prosesser sklerose, m. E. Erstatning med arrvev. Dette patologi har ingen årsakssammenheng med andre leversykdommer, men fører ofte til utseendet av komplikasjoner fra dette legeme. I dagens artikkel vil vi forklare hvorfor utvikle skleroserende kolangitt. Symptomer og behandling av sykdommen vil også bli presentert for din oppmerksomhet.

anatomisk referansen

Bile er en viktig del av fordøyelsesprosessen. Hun er involvert i nedbrytning av fettstoffer, øker aktiviteten av bukspyttkjertelenzymer og stimulerer peristaltikk. Bile produsere kontinuerlig leverceller - hepatocytter. Per dag som et resultat av deres intensive arbeid oppnås ca 1 liter væske. Etter det, går inn i gallen blæren og tolvfingertarmen.

Avløp sekresjon organisert gjennom spesielle kanaler. Som de kommer inn intrahepatisk og ekstrahepatisk avhengig av plasseringen. Som et resultat av stillestående prosesser, inntrengning av patogener eller andre grunner, kan kanalene bli betent. Samtidig snakke om utviklingen av slike sykdommer som cholangitis. Patologisk prosess har alltid en annen etiologi. Derfor er det isolerte følgende arter: toksiske, bakterielle, helmintiske, skleroserende. Siste er svært sjelden, men er preget av alvorlige.

Skleroserende cholangitt delt i to former: primær og sekundær. Hver av dem er karakterisert ved et spesifikt sett av symptomer og kurs. I det første tilfellet betyr det en kronisk sykdom som er ledsaget av opphopning av galle og ikke purulente inflammasjon kanaler, deres ødeleggelse og erstatning med bindevev. Sekundær form patologi utvikler seg under virkningen av toksiske stoffer. I sjeldne tilfeller er dens forekomst forårsaket av utilstrekkelig blodtilførsel. I denne artikkelen vil vi fokusere nærmere på primær variant av sykdommen.

Kort beskrivelse av sykdommen

Primær skleroserende kolangitt er klassifisert som sjeldne patologier i gallesystemet. Ifølge statistiske data, er det diagnostisert i én av fire personer per 100 000 innbyggere. Mekanisme for utvikling av sykdom reduserer synligheten av betennelse i de små galleganger. Således er det en herding av dem. Gradvis overlapper og deformerte kanaler gjennom hvilke galle strømmer inn i boblen. Stillestående prosesser gjelder det intercellulære plass i leveren, noe som resulterer i cirrhose.

Selv på slutten av forrige århundre var det mulig å diagnostisere sykdommen først etter kirurgi eller obduksjon. Takket være utviklingen av medisin i dag sykdom kan oppdages mye tidligere. I større grad utsatt for det av menn i alderen 25 til 40 år. Disse grensene er svært betinget, fordi sykdommen kan være asymptomatisk i lang tid. Noen ganger kan symptomene på betennelse tatt for autoimmun sykdom, ulcerøs kolitt og cystisk fibrose.

Årsakene til cholangitis

De eksakte årsakene til sykdommen er ukjent. Leger isolert gruppe av faktorer som øker sannsynligheten for forekomsten. Blant dem er:

• genetisk predisposisjon;
• Virus aktivitet i kroppen;
• tilbøyelighet til autoimmune sykdommer;
• eksponering for giftige stoffer.

Blant disse faktorene er gitt prioritet genetiske mekanismer. Håndgripelig bevis på dette faktum er mange studier av sykdommen blant familiemedlemmer.

kliniske bildet

På sykdom i mange år kan være asymptomatisk eller med milde symptomer. Pasientene ofte ikke kan si nøyaktig når det dukket opp noe som indikerer skleroserende kolangitt symptomer. Patologi er vanligvis oppdaget av sjansen til å se en lege om andre helseproblemer. På tidspunktet for diagnosen avslørte det første tegn på sykdom - økt forekomst av leverenzymer.

Som sykdommen utvikler seg og det kliniske bildet endres. Blant de viktigste symptomene på følgende må fremheves:

• tretthet, konstant søvnighet;
• dårlig appetitt;
• gulning av slimhinnene og huden;
• å heve temperaturen til subfebrile verdier;
• verkende smerte i riktig subcostal området, som strekker seg til halsen eller skulderen;
• kløe;
• flere xanthomas;
• ubehag i venstre øvre kvadrant, som følge av forstørrelse av milten;
• øket pigmentering av huden.

Noen ganger, primær skleroserende kolangitt følge med inflammatorisk tarmsykdom. Disse omfatter ulcerøs kolitt, Crohns sykdom.

diagnosemetoder

Hvis du mistenker en sykdom bør umiddelbart søke hjelp fra en lege. Undersøkelse av pasienten begynner med studiet av dets historie, klager og primære symptomer. Etter det, gå til fysisk undersøkelse. Pasienten kan være riper på huden, alvorlig gulsott. Palpasjon er vanligvis funnet en økning av lever og milt.

For å bekrefte den foreløpige diagnosen pasienten sendt til nærmere undersøkelse. Det omfatter følgende aktiviteter:

• blodprøve (i overkant av indikatorer på leukocytter og ESR indikerer betennelse);
• Abdominal ultralyd;
• elastography leveren (gjør det mulig å estimere legeme elastisitet);
• retrograd cholangiopancreatography (radiografi ved bruk av kontrast);
• blod biokjemi (i primær skleroserende kolangitt observert høye leverenzymer);
• MRI;
• Leverbiopsi (denne metoden for forskning bidrar til å identifisere områder av fibrose).

Disse metodene kan undersøkelser for å bekrefte primær skleroserende kolangitt. Diagnostisering av sykdommen også med å bestemme alvorlighetsgraden av patologisk prosess. Det er totalt fire:

1. Portal. Den er karakterisert ved forekomsten av poser og hepatisk fibrose kanaler.
2. Periportal. Symptomer på det første trinn er supplert med et mer uttalt fibrose og ødeleggelse prosesser kanaler.
3. Septal. På dette stadium av sykdommen er det første tegn på cirrhose.
4. Cirrhose. Preget av en fullverdig utbygging av biliær cirrhose.

Basert på resultatene av komplekse undersøkelse legen foreskriver behandling.

retningslinjer for behandling

Therapy i denne sykdommen er rettet mot å stanse den inflammatoriske prosessen, gjenvinning av gallestrøm og avgiftning av kroppen. For dette formål, de konservative og operative fremgangsmåter for behandling som brukes i moderne medisin. I det første tilfellet betyr medisiner og tilslutning til en streng diett. Kirurgi er indisert i alvorlige tilfeller, når konservativ behandling svikter. Utvelgelse av en spesiell fremgangsmåte for behandling er opp til legen.

Bruk av narkotika

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan det bli tildelt sengeleie og ekskludert noen øvelse. Hvis en pasient er bekymret for den alvorlige smerter, han foreskrevet spasmolytika ( "No-spa", "Spasmobru").

For å stoppe den inflammatoriske prosessen hjelpe de følgende medikamenter:

1. Immunsuppressive ( "Azathioprine"). De hemmer aktiviteten av immunsystemet.
2. Antifibrogennye betyr. Deres hovedvirkning er rettet mot eliminering av fibrose, og forhindring av deres videre utvikling.
3. Glukokortikosteroid hormon ( "Prednisolon"). De bidra til å redusere betennelse.

Bruken av disse medikamentene gjør det mulig å overvinne den innledende stadium i utviklingen av primær skleroserende kolangitt. Symptomer på sykdommen ofte hindre bly normalt liv for pasientene. Kløende hud, fordøyelseskanal problemer og dyspepsi - alle disse bruddene har en negativ innvirkning på deres helse. Derfor er dessuten være tildelt symptomatisk terapi. Det inkluderer mottak av leversvikt ( "Essentiale"), gastriske enzymer ( "Creon") og medisiner for å eliminere kløe. Narkotika er alltid velges individuelt, tar hensyn til det samlede kliniske bildet og pasientens tilstand.

diett funksjoner

Pasientene ble allokert til makten "table nummer 5". Når denne dietten bør begrense inntak av fet, stekt og krydret retter. Animalsk fett er å foretrekke å erstatte anlegget. I tillegg er det nødvendig å fullstendig eliminere fra kostholdet bakverk og søtsaker, sure frukter og bær, sjokolade, alkohol, kjøtt og marinader.

Det gis tillatelse til å bruke magert kjøtt / fisk, noen typer brød, grøt på vannet. Du kan også spise meieriprodukter, honning, pasta supper grønnsaksbuljong.

Når diagnostisering av "primær skleroserende kolangitt" behandling med medikamenter og diett gir et positivt resultat bare i den innledende fasen. Hvis denne tiden er savnet, vil det kreve kirurgi.

kirurgiske inngrep

Konservative behandlingsformer som brukes i ukompliserte former av patologisk prosess. Selv en betimelig henvisning til legen ikke alltid gi et positivt resultat i gjennomføringen av etterfølgende behandling. Når behandling med legemidler ikke fører til normalisering av tilstanden eller unnlater å gjenopprette normal strøm av galle, ty til kirurgiske inngrep.

Dagens leger foretrekker endoskopiske operasjoner. De foreslår å lage alle manipulasjoner gjennom små snitt i huden. Men slike prosedyrer er i de fleste tilfeller gi en kortsiktig effekt og er full av komplikasjoner. Også gjennomføre ballong dilatasjon og stenting kanaler. Under prosedyren, utvides lege i kanalene i spesielle sylindere og setter mesh, og hindre dem fra innsnevring. Hvis det skal sjøsettes skleroserende kolangitt, betyr levertransplantasjon behandling.

mulige komplikasjoner

Sykdommen er kjennetegnet ved langsom strømning. Det svarer dårlig på behandling, og overflod av systemiske manifestasjoner bare forverrer prosessen. Blant de vanligste komplikasjonene av dette er følgende:

1. Portal hypertensjon. Denne patologi er ledsaget av en økning i trykket i den hepatiske blodstrøm. Dens viktigste manifestasjon anses ascites.
2. Kolestase syndrom. På bakgrunn av herding av gallegangene gradvis smalner av i sin tverr-svekket. Dette forklarer utseendet på gulsott og kløe. Etter hvert som utviklingen av sykdommen lumen smalner mer og mer. Steatorrhoea inntreffer, noe som er ledsaget av osteoporose.
3. Bakteriell skleroserende kolangitt leveren.
4. Kronisk pankreatitt.
5. Holangiokartsionoma (tumor galleganger).
6. Gallestein.

Slike komplikasjoner oppstår i 3-4 trinn i den patologiske prosess.

Prediksjon og forebyggende tiltak

Primær skleroserende kolangitt er klassifisert som langsomt progredierende sykdom. Hans resultat i de fleste tilfeller er kronisk leversvikt. Betydelig forverre prognosen avanserte pasientens alder, nærvær av ledsagende patologiske tilstander i tarmen, forekomsten av komplikasjoner. Typisk, med utseendet av innledende tegn på sykdom før den avsluttende fasen strekker seg fra 7 til 12 år.

Er det mulig å forhindre at primær skleroserende kolangitt? Anmeldelser av leger sier at på grunn av utilstrekkelig studie av spesifikke forebygging av sykdom ikke har blitt utviklet.