Goodpasture syndrom: årsaker, symptomer og behandlingsmetoder

Goodpastures syndrom - en sjelden autoimmun sykdom som er ledsaget av dannelsen av atypiske antistoffer som angriper celler i lungene og nyrene. Lignende sykdom hovedsakelig rammer menn i alderen 12 og 35 år. Det antas at visse pasienter som har en genetisk tilbøyelighet til en slik forstyrrelse.

Goodpastures syndrom: sykdomsårsaker

Selvfølgelig har en human pasient, en genetisk predisposisjon for sykdommen. Ikke desto mindre er det forhold som utløser en autoimmun reaksjon.

Med utviklingen av sykdommen immunsystem produserer antistoffer som angriper basalmembranen av kapillarene i lunge alveoler og nyretubuli. Som et resultat av denne prosessen er påvirket og brast kapillærene, forårsaker indre blødninger og tilhørende symptomer.

For første gang en slik sykdom har blitt registrert i 1919. Men til denne dag er det ikke kjent hva som utløser immunresponsen. Det antas at Goodpastures syndrom er forbundet med infeksjonssykdommer. Noen ganger aktivering av sykdom forårsaket av visse kjemikalier og giftstoff. Det er dokumentert flere tilfeller der syndromet begynte å utvikle etter å ha tatt medisinen.

Goodpasture syndrom: symptomer

Typisk resulterer den første symptomer i luftveiene. Pasienten klager over brystsmerter, hyppig hoste og kortpustethet ved anstrengelse. Ifølge hemoptyse starter med utviklingen av sykdommen. Lungene kan høre våt eller tørr tungpustethet. Pasienten kan oppleve konstant trøtthet og tretthet. Noen ganger er det en dramatisk vekttap på grunn av reduksjon i muskelmasse. I motsetning til det mange tror, er kapillærene i øynene ikke rammet av sykdommen.

Siden det er massiv liten blødning, neste symptom - det er anemi, eller anemi. Hvis du undersøker pasienten, kan det ses at huden hans er altfor blek. Det er cyanose av slimhinnene. I noen tilfeller, hevelse i ansiktet vises. Temperaturen er generelt økes.

Tegn på sykdom i nyrene vises litt senere. Du kan legge merke til valget av en liten mengde blod i urinen. Nyresvikt utvikler seg raskt og er ledsaget av sine egne symptomer.

Goodpastures syndrom: diagnostiske fremgangsmåter

For å stille en diagnose må legen nøye undersøke pasienten til å se resultatene og EKG-tester. Generelt kan analyse av blod sees jernmangel og øket leukocytter, økt ESR. Urinanalyse detekterer urin i store mengder protein og røde blodceller. Du bør definitivt undersøke sputum, som det også finnes røde blodceller. Vil være nyttig og spirography som hjelper avdekke brudd på eksterne åndedrett. Tildel også EKG-studium av blodgasser, røntgenstråler og en biopsi av den skadede vev, hvilket gjør det mulig å sette en definitiv diagnose.

Goodpasture syndrom: Behandlinger

Faktisk, er prognosen for slike pasienter ugunstig. Og det viktigste her - tid til å diagnostisere sykdom og starte behandling raskt.

Uheldigvis spesifikke medikamenter for slike sykdommer er ikke til stede. Men det bemerkes at i de fleste tilfeller, avtar tilstrekkelig terapi syndrom aktivitet i løpet av 6-9 måneder. Hvis du kan stoppe utviklingen av nyre- og lungesykdom, kan pasienten overleve. Vanligvis leger fore et antall mottager kortikosteroider. Plasmaferese er utført, om nødvendig - blodoverføringer , og selv nyretransplantasjon. For å stoppe utviklingen av anemi og jernmangel fill foreskrive riktige medisiner. Men noen ganger, i de mest alvorlige tilfeller, en blodoverføring er nødvendig for eliminering av anemi.