Caroli sykdom: symptomer og behandling

Caroli sykdom er en meget kompleks funksjonell forstyrrelse i leveren, diagnose og behandling som forårsaker alvorlige vanskeligheter for leger.

Hva er en sykdom

Caroli sykdom - sjelden medfødt leversykdom forårsaket av utvidelse av galleveier, plassert inne i kroppen. Den er karakterisert ved at den normale trafikk blir forstyrret galle står i ro og dens tiltredelse infeksjon. Ofte sykdommen er vanlig hos menn, og det begynner med barndommen eller ungdomsårene. Forløpet av den patologiske prosess er avhengig av mengden og graden av skade på kanalene inne i leveren.

former av sykdommen

Til dags dato mangler en uavhengig klassifisering av Caroli sykdom i medisin. Men til tross for dette, er det to forskjellige former av sykdommen. Den første formen er karakterisert ved at den brutte biliær åpenhet, med den påfølgende dannelse av stener.

Den andre formen i forbindelse med kongenital hepatisk fibrose. I dette tilfellet er det en liten utvidelse av kanalene og dannelsen av steiner er mulig, selv om det noen ganger kan forekomme i de senere stadier av sykdommen.

Avanserte galleganger kan være forbundet med deler av cystisk leveren og dermed visualisert skillevegg fortykning i cyste lumen.

årsaker til

Caroli sykdom refererer til en medfødte sykdommer som oppstår grunnet en autosomal recessiv arve. Hvis du har nære slektninger med en lignende patologi, etter fødselen av barnet umiddelbart behov for å gjennomføre en omfattende undersøkelse, som det er en større sjanse for overføring av arvelige sykdommer.

I noen tilfeller er sykdommen også sammen med andre patologiske forstyrrelser i leveren, noe som sterkt kompliserer behandlingen.

De viktigste symptomene

Caroli sykdom symptomer kan manifestere seg i en helt uansett alder hos barn og unge. Det er mulig å gjennomføre hovedtrekkene av sykdommen som for eksempel:

• abdominal smerte;
• feber,
• viss gulhet i huden;
• leverforstørrelse på palpasjon.

Merkede kliniske manifestasjoner av sykdommen er ofte forbundet med forekomsten av inflammasjon. I utgangspunktet Caroli sykdommen er diagnostisert i guttebarn. Ved en forverring har vært en sterk økning i nivået av bilirubin og hvite blodlegemer.

vedlikehold er

Til tross for det faktum at symptomene på sykdommen tilstrekkelig uttrykt, men det er også karakteristisk for mange andre leversykdommer. Nøyaktig diagnose og for å bestemme den mulige Caroli sykdom i USA og i løpet av CT. Computertomografi regnes som en av de mest informative undersøkelses-, fordi du kan se godt nok alle brudd på reglene. I tillegg kan det endoskopiske cholangiography være nødvendig for diagnose.

Leverfunksjonstester for en lang tid endres ikke, men med utviklingen av sykdommen og vedvarende inflammatorisk prosess i biokjemisk analyse av blod kan detektere alle tegn på cholestase.

Fordi pasienter er i fare for kolangiokarcinom, bør tilsetningen utføres og serologisk screening for tilstedeværelse av tumormarkører.

Funksjoner av behandling

I nærvær av Caroli sykdom retningslinjer for behandling må overholdes uten å lykkes, fordi dette patologi er progressiv i naturen. Behandling betyr ved anvendelse av bredspektrede antibiotika, og ursodeoksycholsyre administrering status for å hindre tannstendannelse.

I tillegg omfatter behandling:

• smertestillende midler;
• litholysis steiner;
• galle drenering.

Ved inntreden, kolangitt, eller andre komplikasjoner forbundet med purulent terapi er ikke forskjellig fra behandling av bakterielle kolangitt. Det er viktig å fjerne puss og deretter rensing utføres i galletrakten, og anvendt antibiotika for å fjerne infeksjon.

Operasjonen utføres bare i tilfelle av gjentatte eksaserbasjoner eller ineffektiv bruk av konservative teknikker. Volumet av kirurgiske inngrep kan variere betydelig. bare steiner eller gallegangene kan fjernes.

I tilfelle av meget sterk utvidelse av passasjene og biliær galle stagnasjon, kan kirurgen gjennomføre fjerning av en flik av leveren. I alvorlige tilfeller, leversvikt i nærvær eller tegn på degenerering med ondartet tumor, en levertransplantasjon kan anbefales fra en nær slektning.

For best resultat, anbefaler de fleste leger tilbringe litt levertransplantasjon selv i fravær av alvorlige symptomer i de første stadiene av sykdommen. Ofte er imidlertid nærværet av infeksjonen er en kontraindikasjon for transplantasjon. pasienter som overlever etter transplantasjon med medfødt fibrose som har blitt diagnostisert i tillegg kolangitt under transplantasjon, er ganske lav.

Prognose av denne sykdommen ganske ugunstig, ettersom det kan oppstå tilbakefall over flere år. Men svært sjelden det resulterer i at pasienten dør.

Caroli sykdom

Caroli Disease ganske ofte forbundet med kongenital hepatisk fibrose, noe som resulterer i en caroli sykdom. Begge disse patologier er dannet av de nesten identisk form og galleveier i levervev på nivå med embryoutvikling. Syndromet er arvet av en nær slektning og den manifesterte abdominal smerte og blødning fra esophageal varicer. Nyfødte kan være en kombinasjon av de viktigste symptomer på medfødt hepatisk fibrose, Caroli sykdom og polycystisk nyresykdom.

Denne sykdommen refererer til en medfødt galle duct cyste, men det er ganske sjelden, og det meste i personer under 30 år. I de første få årene av patologi oppstår praktisk talt asymptomatisk, så lenge den utvidelse av gallegangene ikke provosere stagnasjon av galle, noe som vil skape betingelser for dannelsen av steiner og tiltredelse infeksjon. Hvis det brukes sammen med andre observerte tegn på gulsott, betyr det at tilstedeværelsen av kolangitt.

Det feires hovedsakelig venstresidig leverskader, men det kan også være en toveis i noen tilfeller.

I noen tilfeller er leveren så sterk at det kan påvirke andre organer. Slik at en av de komplikasjoner kan betraktes som forekomsten av nyresvikt.