Subleukemic myelosis - godartet variant av kronisk leukemi

Subleukemic myelosis er én av en gruppe av langsom kronisk leukemi, hvor årsaken til sykdommen blir en patologisk forandring forløperceller myelocyte. Samtidig med nedsatt modning av hematopoetiske celler i denne sykdomsprosess utviklet reaktive fibro-stivnet lesjoner i bein i skjelettet med en samtidig sammenpressing av beinmargen og proliferative endringer i milten og leveren. Det er derfor subleukemic myelosis referert til som myeloproliferativ leukemi.

Grunner myelofibrose og varianter av sykdommen

I de fleste tilfeller oppstår sykdommen hos pasienter som er 50 år og eldre, slik at en viss verdi knyttet til genetiske feil av kjernefysisk materiale stilk progenitorceller, autoimmune sykdommer, virusinfeksjoner. Morfologisk substrat blir mieloza endre alle tre bakterie hematopoiesis - granulocytisk, megakaryocytic og erythroide. Det er opp til alvorlighetsgraden av disse forstyrrelsene og avhenger for sykdommen og prognosen.

I de fleste tilfeller subleukemic myelosis forløper relativt godartet, og det er en direkte sammenheng mellom pasientens alder på tidspunktet for start av sykdommen og prognosen - den yngre pasient er, desto vanskeligere er det myelofibrose inntreffer. I den terminale fasen av sykdommen, som kan utvikle seg etter 5 til 15, og selv 20 år etter påvisning av de første symptomene, kan pasienter blastkrise. Deretter sykdommen tar på egenskapene av akutt leukemi: et stort antall eksplosjoner vises i det perifere blod. Symptomer på en slik utvikling av sykdommen er feber, tegn på forgiftning, blodfattig og hemoragisk syndrom. Det er ofte økt milt og lever. Hos noen pasienter, muligens rask progresjon av sykdom med tidlig opptreden av syndromet av blødning og pasientens anemizatsiey.

Det kliniske bildet subleukemic mieloza

Oftest pasienter er opptatt uttrykt generell svakhet, tyngde i magen, som øker med bevegelse og særlig etter måltider (det er på grunn av en betydelig økning i milten og leveren). Det er klager over hodepine, smerter i bein og ryggraden. Svært sjelden, i terminalen stadium av sykdommen, kan pasienten utvikle alvorlige sanseforstyrrelser. Legen må nødvendigvis utelukke myelosis Fløibanen - en patologisk tilstand av nervesystemet som oppstår når visse megaloblastisk anemi. Denne tilstanden forekommer ofte i anemi, som forekommer hos pasienter med utilstrekkelig inntak av vitamin B12 i kroppen.

Videre trombose ofte forekommer, som blir årsaken til det økte antall blodplater i perifert blod generelt, og krovi.Poslednee koagulasjonsforstyrrelser kan være forårsaket av en morfologisk umodenhet og med et ganske stort antall av blodplater. Før eller senere fører trombocytose til utvikling av splenomegali, men i milten begynner å bryte ned ikke bare blodplater, men også de røde blodcellene, noe som fører til utvikling av anemi.

Mammografiprogrammet og behandlingstilbud for pasienter

Diagnose "subleukemic myelosis" bør settes ikke på grunnlag av kliniske blodprøver, og resultatene av sternum punktering eller hofte trepanobiopsy. Forandringer i blodprøven er i stor grad ikke-spesifikk, og bare på identifisering av økning eller reduksjon i antall blodceller og endrer deres andeler kan ikke bli diagnostisert "subleukemic myelosis".

Behandling av sykdommen er også avhengig av tilstanden av benmargen og de tilgjengelige benbygning abnormiteter. I noen tilfeller nok dynamisk observasjon av pasienten, mens den raskt framover myelofibrose bør være utnevnelsen av kjemoterapi narkotika.

I den terminale fasen av sykdommen i noen tilfeller trenger å gjennomgå strålebehandling, massiv oppnevning av kjemoterapi for akutt myeloid leukemi behandling program, fjernelse av milten - men i hvert tilfelle sykdommen behandling pasienten bør utpeke en kvalifisert hematologist.