Retinitis pigmentosa: symptomer, behandling

Til dags dato er det mange øyesykdommer. Noen av dem er kjøpt i naturen, mens andre er arvet, og er diagnostisert nesten fra fødselen av.

Denne artikkelen vil snakke om sykdommen, som hører til den andre gruppen og kalles "retinitis pigmentosa". Vi vil forstå hva som forårsaker provosere sitt utseende, og diskutere om det finnes effektive måter å bli kvitt problemet.

Hva er retinitis pigmentosa

Sykdommen er en arvelig retinal patologi, hvor en fotoreseptoren og pigment epitelsjiktet er en utvikling av degenerative forandringer og lommene er dannet i henhold til den type benceller.

Som regel gjør retinitis pigmentosa seg gjeldende på et tidlig alder når barnet ikke og 8 år, og deretter begynner å aktivt fremgang. Det truer pasienten blind til 40-60 år.

Årsakene til sykdommen

Den primære årsaken til retinitis pigmentosa er en flere genmutasjoner som er ansvarlig for syntesen og deling av spesifikke proteiner i løpet av fosterutvikling.

Samtidig identifisert de viktigste måtene for utvikling av sykdommen:

1. Relatert til gulvet. I dette tilfellet er patologi gått fra mor til sønn, sammen med X-kromosomet.
2. Autosomal recessiv. Patologi overføres til barnet samtidig fra to foreldre.
3. Autosomal dominant. Patologi er overført fra en av foreldrene til barnet.

Det finnes situasjoner når retinitis pigmentosa er diagnostisert hos disse pasientene, gjorde en familie der sykdommen ikke forekomme tidligere. Men slike saker er sjeldne. Vanligvis er patologi arvet og påvirker flere generasjoner av en familie.

Særlig utsatt barn født til ekte blizkokrovnom ved hvilket i stor grad øker sannsynligheten for en rekke av genmutasjoner.

Klassifisering av retinitis pigmentosa

Avhengig av arten av sykdommen og de berørte områdene, skille mellom to former av sykdommen:

1. Typisk. I denne form av synsskarphet (både perifere og sentrale) lagres i lang tid i det normale området. Selv om det på dette tidspunkt er det allerede et tap stangsystemet og fremveksten av foci av pigmentakkumuleringen i visse områder av fundus.

2. Atypisk. Denne formen har flere varianter:

• Amelanotiske retinitis. I løpet av denne type fundus ingen pigmentceller. Men det er resten av symptomene på sykdommen.
• Sektor hestesko retinitis pigmentosa. Bilder som viser tilstedeværelsen av retinale pigmenterte foci konsentrert i et hvilket som helst avdeling fundus og i forbindelse med en hesteskoform. I denne sykdommen, symptomene være fullstendig fraværende eller observeres dem meget langsom strømning.
• Belotochechny. I løpet av denne formen av fundus observerte flere hvite flekker. Symptomer på dette er den samme som under retinitis pigmentosa.
• Inverted. I denne formen av sykdommen starter med retinalesjoner av den sentrale delen av det, påvirker system av kjeglen. Prosessen er ledsaget av utviklingen av lysskyhet og rask forverring av sentrale visjon.

Symptomer på sykdommen

Når en slik sykdom som retinitis pigmentosa, fikk bilde øyet under ophthalmoscopy, viser tilstedeværelse av tre karakteristiske trekk:

1. Atrofi av retinalt pigmentepitel. I dette tilfellet er det en innsnevring av de minste arteriene og utseendet av de hvite pigmentflekker.
2. Papillen blir merkbart lysere.
3. I periferien av fundus og i løpet av de små blodårene synes de såkalte "bein legemer."

symptomer

Hvilke endringer er ledsaget av retinitis pigmentosa? Symptomer kan omfatte følgende:

• nattblindhet ( "blind") som følge av degenerative fenomener i retina;
• intoleranse blende;
• tåkesyn;
• reduksjon av perifert syn ;
• vanskeligheter i øynene tilpasse seg det mørke rommet etter tent, og vice versa;
• nattblindhet.

Atypiske former kan også være ledsaget av fotofobi og redusert fargesyn.

diagnose av sykdommen

Diagnostisering av retinitis pigmentosa holder øyelege. Dette skjer på basis av anamnese, i hvilken det blir klart om en slik tilstand i det minste ett av de pårørende. I tillegg studien utført tap av fotoreseptor celle dynamikk ved hjelp elektroretinografi og visuell testing.

Tilstedeværelsen av karakteristisk for retinitis pigmenterte brennpunkter kan bli detektert på grunn av gjennomføringen av ophthalmoscopy og fundus bilder laget.

Avsløre tilstedeværelsen av defekter i øyet fundus, og tilstedeværelsen av pigmentet epitel atrofi og makulart ødem i regionen ved hjelp av fluorescens av netthinnen angiografi (FAG).

I tillegg er det definerte fargesyn, mørk tilpasning og kontrastfølsomhetsnivå.

Behandling av retinitis pigmentosa

Er det mulig å bli kvitt slike sykdommer som retinitis pigmentosa? Behandling som er utformet i dag, dessverre, ikke er i stand til å helt bli kvitt problemet. Det eneste som kan hjelpe leger - er å fjerne noen av symptomene på sykdommen.

I nærvær av makulær ødem er tilordnet til mottak av diuretika, som inkluderer karbonsyreanhydraseinhibitorer.

katarakt fjernes via kirurgi.

Fotokoagulasjon for vaskulære leger anbefale aksept vaskulær farmakologiske midler.

I tillegg, vitamin utført med vekt på mottak av nikotinsyre. Det er også en oppfatning at prosessen med forringelse kan bli bremset ned ved å øke inntaket av vitamin A, som kan finnes i en rekke forskjellige kosttilskudd.

I tillegg er pasienter rådes til å bruke spesielle solbriller som vil absorbere solens kortbølge stråling. Dette vil bidra til å beskytte netthinnen mot skader.

Den foregående terapi vil bidra til å redusere hastigheten av utviklingen av slike sykdommer som retinitis pigmentosa. Behandling folk retts i dette tilfelle kan bare bli anvendt i form av spesielt utviklet diett holdes, noe som gir minimum av purinforbindelser og kolesterol i maten. I tillegg er det ønskelig å inkludere i kosten blåbær, som det er en naturlig antioksidant og en kilde til vitamin A.

En annen måte å bli kvitt slike problemer, for eksempel retinitis pigmentosa - stamcelleterapi. Denne metoden er under aktiv utvikling, men forskere har lovet at i fremtiden vil det begynne å aktivt øve og brukes sammen med andre komponenter i terapi.

Prinsippet for denne type behandling vil være som følger. Fra stamceller med en sunn gen i spesielle laboratorier vil vokse netthinnens celler. Deretter vil de bli implantert i pasienter med retinitis pigmentosa å returnere deres syn. I dette tilfelle er det immunsystemet i ethvert fall ikke avvise implantatet, som det er laget av pasientens egne stamceller.

Selv opp til et punkt der denne metoden starter brukes i behandling av sykdommer i øyet, fortsatt langt unna, i dag de første skritt mot å oppnå den verdsatte målet er allerede tatt.

Måter utvikling av sykdomsforebygging

Siden retinitis pigmentosa, i de fleste tilfeller oppstår på genetisk nivå, for å unngå dens manifestasjoner, dessverre, ikke vil lykkes. Det eneste som kan gjøre pasienten i en slik situasjon - så mye som mulig for å forsinke prosessen med utvikling problemer og forsinke tidspunktet for utbruddet av blindhet.

For å gjøre dette, er det viktig å registrere seg hos en øyelege regelmessig for å besøke ham, og for å lytte til alle anbefalinger. Bør ikke nekte å bruke spesielle vernebriller, som vil spare netthinnen i øyet mot skadelig eksponering for sterkt lys.

For de som elsker å lese, må du velge den mest passende font som ikke krever belastningen på øynene.

Hold deg frisk!