Polycytemi sant. Årsaker, symptomer, diagnostikk, behandling

Polycytemi - det er en sykdom som kan fastslås ved å se bare på personens ansikt. Og hvis vi utfører diagnostiske undersøkelser, tvil og ikke forblir. I medisinsk litteratur er det andre navn for patologi: erythremia, Vakeza sykdom. Uavhengig av begrepet, utgjør sykdommen en stor trussel mot menneskers liv. I denne artikkelen vil vi diskutere nærmere mekanismen for deres inntreden, den primære symptomer, stadier og behandlinger som tilbys.

generell informasjon

Under polycytemi refererer myeloproliferativ blodkreft hvor benmargen produserer røde blodceller i store mengder. I mindre grad andre enzymkomponenter økning observeres, nemlig leukocytter og blodplater.

Røde blodlegemer (RBC-er på annen måte) mettet med oksygen, alle humane celler, som gir den fra lungene til systemene i de indre organer. De er også ansvarlig for fjerning av karbondioksid fra vev og transportere den til lungene for påfølgende utånding.

Erytrocytter produseres kontinuerlig i benmargen. Det er en flerhet av spongiform vev lokalisert inne i benet og er ansvarlig for prosessen av hematopoiesis.

Leukocytter - hvite blodceller som bekjemper infeksjoner. Blodplater er anuclear cellefragmenter etter forstyrrelse vaskulær integritet. De har evnen til å klebes til hverandre og tilstoppe åpningen, for derved å stoppe blødningen.

Polycytemi sann kjennetegnes ved overdreven produksjon av røde blodceller.

utbredelsen

Søvnapné er vanligvis diagnostisert hos voksne, men kan forekomme hos ungdom og barn. Sykdommen kan ikke bli følt i lang tid, det er asymptomatisk. Ifølge studier, gjennomsnittlig alder av pasientene varierer fra 60 til ca 79 år. Unge mennesker er mye mindre sannsynlig å bli syk, men sykdommen går dem mye hardere. Representanter for sterkere sex, hvis du mener statistikken, flere ganger oftere diagnostisert med polycytemi.

patogenesen

De fleste av de helsemessige problemer forbundet med sykdom, oppstår på grunn av den kontinuerlige økningen i antall røde blodceller. Som et resultat, blir blodet svært tykk.

På den annen side, økes dens viskositet fremkaller dannelse av blodpropp (tromber). De kan forstyrre normal blodstrøm gjennom arterier og vener. En slik situasjon er ofte årsaken til slag og hjerteinfarkt. Saken er at tykt blod i flere ganger tregere fartøy. Hjertet har til å utøve mer innsats for å bokstavelig talt presse henne.

Bremse av blodstrømmen tillater ikke de indre organer for å oppnå den nødvendige mengde oksygen. Dette innebærer utvikling av hjertesvikt, hodepine, angina, svakhet og andre helseproblemer, som ikke bør stå uten tilsyn.

Classification of Diseases

• I. Den innledende fasen.

1. Det varer i 5 år eller mer.
2. Milten av normal størrelse.
3. Blodprøver viser en moderat økning i antall røde blodceller.
4. Komplikasjoner sjelden diagnostisert.

• II A. polycytemiske trinn.

1. Varighet fra 5 til 15 år.
2. Det er en økning på noen organer (milt, lever), blødning og trombose.
3. Områder av svulst i milten seg ikke.
4. Blødning kan provosere jernmangel i kroppen.
5. Ved analyse av blod er det en vedvarende økning i røde blodceller, hvite blodceller og blodplater.

• II trinn B. polycytemiske med myeloid metaplasi milt.

1. Analyser viser et økt innhold av alle blodlegemer, unntatt lymfocytter.
2. Det er en neoplastisk prosess i milten.
3. Det kliniske bildet av utarming vises, trombose, blødning.
4. Benmargen er en gradvis dannelse av arr.

• III. Blodfattig scenen.

1. I blodet, er det en kraftig nedgang i erytrocytter, trombocytter og leukocytter.
2. Det er en markant økning i størrelsen på milten og leveren.
3. Denne fasen vanligvis utvikler seg i løpet av 20 år etter bekreftelse av diagnosen.
4. Sykdommen kan bli forvandlet til en akutt eller kronisk leukemi.

Sykdomsårsaker

Dessverre, nå ekspertene kan ikke si hvilke faktorer som fører til utvikling av slike sykdommer som polycytemi sant.

Mest tilbøyelig til viral-genetisk teori. Ifølge henne, er spesielle virus (det er omtrent 15 stykker) som innføres i det menneskelige legeme og under påvirkning av noen faktorer som negativt påvirker immunforsvaret, trenge inn i benmarg og lymfeknuter. Cellene ble deretter i stedet for en modnende hurtig begynne å dele seg og formere seg, og danner en ny fragmenter.

På den annen side kan polycytemi grunnen være lurking i arvelig disposisjon. Forskere har bevist at denne sykdommen er mer utsatt for å lukke slektninger av syke og personer med nedsatt struktur av kromosomer.

Disponerer for sykdomsfaktorer

• Røntgenbestråling, ioniserende stråling.
• Tarminfeksjoner.
• Virus.
• Tuberkulose.
• Kirurgi.
• Hyppig stress.
• Langvarig bruk av visse grupper av narkotika.

kliniske bildet

Fra den andre stadium av sykdommen, i den patologiske prosess er trukket nesten alle systemer av indre organer. Nedenfor er den subjektive følelsen av pasienten.

• Svakhet og en uforglemmelig følelse av tretthet.
• Økt svetting.
• Den dramatiske nedgangen i ytelse.
• Alvorlig hodepine.
• svekket hukommelse.

Polycytemi sant kan også være ledsaget av følgende symptomer. I hvert tilfelle hvor alvor varierer.

• Årer og endre fargetone i huden. Pasienter oppmerksom tilstedeværelse av klart definerte årer. I denne sykdommen hud kjennetegnet ved rødbrun-farget kirsebær, er det særlig merkbar på de eksponerte deler av kroppen (tunge, hender, ansikt). Lips er blå, øynene virket blodskutte. Denne endringen i utseende skyldes overløp av overflaten blodkar, og en markert nedgang i sin markedsføring.
• Kløende hud. Dette symptomet oppstår i 40% av tilfellene.
• Rodonalgia (forbigående brennende smerte på tuppen av fingre og tær, som er ledsaget av rødhet i huden). Fremveksten av denne symptomet er assosiert med økte nivåer av blodplater og dannelsen av mikrotrombov.
• Øke størrelsen på milten.
• Utseendet til sår i magen. På grunn av det lille kar trombose mukosa legemet mister sin motstand mot Helicobacter pylori.
• Blodpropp. Deres årsaker blir forklart med økt blod viskositet og endringer i de vaskulære vegger. Som regel fører en slik situasjon til avbrudd av blodsirkulasjonen i underekstremitetene, cerebrale og koronare fartøy.
• Smerter i bena.
• Kraftig blødning fra tannkjøttet.

diagnostikk

Primært legen samler fullstendig medisinsk historie. Han kan be en rekke oppklarende spørsmål: når det dukket ubehag / åndenød / smertefullt ubehag, etc. Det er like viktig å bestemme tilstedeværelsen av kroniske sykdommer, dårlige vaner, mulig kontakt med giftige stoffer ...

Deretter en fysisk undersøkelse. Spesialisten bestemmer fargen på huden. Ved palpering og tappe viser en forstørret milt og lever.

For bekreftelse av sykdommen noen obligatoriske blodprøver er oppnevnt. Dersom pasienten har denne patologi, testresultatene er som følger:

• Øke antall røde blodlegemer.
• Forhøyet parametere hematokrit (andel av røde blodceller).
• Høy hemoglobin parametre.
• Lave nivåer av erytropoietin. Dette hormonet er ansvarlig for stimulering av benmargen i produksjonen av nye røde blodlegemer.

Diagnose innebærer også en hjernebiopsi og aspireres. Den første versjonen av studien innebærer inntak av den flytende delen av hjernen, og biopsi - faste bestanddel.

polycytemi sykdom bekreftet ved tester for genmutasjon.

Hva bør behandles?

Helt overvinne sykdommen som polycythemia sant, det er ikke mulig. Det er derfor terapi er fokusert utelukkende på å redusere de kliniske manifestasjoner og redusere trombotiske komplikasjoner.

Pasientene ble først og fremst tildelt årelating. Denne fremgangsmåten medfører en fjerning av en liten mengde av blod (fra 200 til ca. 400 ml) med kurativ hensikt. Det er nødvendig for normalisering av de kvantitative parametre for blod og redusere dens viskositet.

Pasientene er vanligvis foreskrevet "Aspirin" for å redusere risikoen for å utvikle ulike typer av trombotiske komplikasjoner.

Kjemoterapi brukes til å opprettholde normal hematokritt, når det er alvorlig kløe, eller økt trombocytose.

Benmargstransplantasjon er utført i denne sykdommen er svært sjelden, ettersom patologi i tilfelle av adekvat behandling er ikke dødelig.

Det bør bemerkes det spesielle behandlingsregimet i hvert enkelt tilfelle velges individuelt. Den ovenfor beskrevne behandling er kun for informasjonsformål. Det er ikke anbefalt å prøve å takle denne sykdommen.

mulige komplikasjoner

Sykdommen er alvorlig nok, så ikke overse dens behandling. Ellers er den øker sannsynligheten for ubehagelige komplikasjoner. Disse inkluderer følgende:

• Blodpropp. Årsaker til patologisk prosess kan lure i å øke blod viskositet, øke antall røde blodlegemer og blodplater.
• Urolithiasis og gikt.
• Blødninger, selv etter mindre kirurgiske prosedyrer. Som regel et slikt problem som møter etter tanntrekking.

outlook

Vakeza sykdom - en sjelden sykdom. Symptomer som oppstår i de tidlige stadiene av sin utvikling, bør føre til umiddelbar undersøkelse og oppfølging terapi. I fravær av tilstrekkelig behandling, hvis sykdommen ikke ble diagnostisert på en riktig måte, døden inntreffer. Den viktigste årsaken til død ofte opptre vaskulære komplikasjoner eller transformasjon av sykdommen seg til en kronisk leukemi. Imidlertid kan kompetent behandling og streng overholdelse av alle anbefalinger fra legen vesentlig forlenge livet til pasienten (15-20 år).

Vi håper at alle opplysningene i artikkelen ville være veldig nyttig for deg. Hold deg frisk!