Hva er syndromet av Klippel-Trenaunay-Weber?

Som du vet, er fødselsskader levert genetisk fra foreldre eller oppstå brudd på embryogenese. Anomalier kan genereres fra et hvilket som helst vev eller organ. Oftest de finnes umiddelbart etter fødselen, men noen ganger manifesterer seg mye senere. Et eksempel er en medfødt anomali syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber. Sykdommen viser til en patologi i karsystemet, det hovedsakelig påvirker den nedre lem vene.

I motsetning til mange andre medfødte misdannelser, kan Klippel-Trenaunay-Weber-syndromet har en gunstig prognose for liv. Han oppnås ved rettidig kirurgisk behandling av sykdommen.

Patologi: syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber - hva er det?

Sykdommen har vært kjent siden tidlig på 20-tallet, da den først ble beskrevet av to forskere - og Klippel Trenaunay. Senere Dr. Weber lagt allerede hadde informasjon om denne sykdommen. Det er kjent at sykdommen har et annet navn - osteogipertrofichesky vene nevus.

Syndrom Klippel-Trenaunay-Weber finnes hovedsakelig blant den mannlige befolkningen. For øyeblikket informasjon om årsaken til sykdom og epidemiologi er ikke nok. De viktigste symptomer på sykdomstilstanden er omfattende "mol" (nevi) på beina, forskjellig diameter nedre lem varikøsitetsinduserende. Til tross for den tidlige utviklingen av kliniske symptomer og alvorlighetsgraden av lesjoner, i noen tilfeller, er det syndrom behandles. Denne fordelen er oppnådd takket være fremveksten av nye innen vaskulære kirurgi teknikker.

Årsakene til problemet

Siden sykdommen ble beskrevet relativt nylig (ca 100 år siden), er det foreløpig ingen pålitelig informasjon om dens etiologi. Likevel er det flere teorier, i henhold til hvilken utvikle Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Årsakene til sykdom forbundet med familiehistorie. Det skal forstås at hoved etiologisk faktor, er det genmutasjon. Ifølge en annen teori, årsaken til sykdommen ligger i strid med embryogenese tidlig i svangerskapet. Under påvirkning av miljøfaktorer (kjemisk forgiftning, psyko-emosjonelt stress, eksponering for stråling) oppstår aplasia venesystemet. Dets underutvikling er også assosiert med infeksiøse midler. Ifølge denne teorien, er årsaken til sykdommen er bakterier eller virus fanget i morens kropp under svangerskapet.

Det kliniske bildet av sykdommen

De første manifestasjoner av syndromet Klippel-Trenaunay-Weber allerede merkbar i den neonatale perioden. I sjeldne tilfeller kan de vises senere - i barndommen. Klassiske symptomer på sykdommen er følgende symptomer:

1. Angioma - spider flekker. Oftest er de tilgjengelige på ett ben og dekker et stort område. Angiomas fargen kan variere fra lys til mørk lilla. Under påvirkning av fysiske faktorer (friksjon, slag) hud i "fødselsmerker" av lett skades, er der blødning.
2. Åreknuter i beina på overflaten. Kliniske manifestasjoner av denne karakter - tortuosity, jevning, økt sykelighet og fartøy av den nedre lem.
3. Hypertrofi av det berørte beinet. På grunn av den skade av dype vener og deres sprednings lem øker i diameter. I noen tilfeller, prosessen med benet og systemet er på. Da det berørte beinet kan være lengre enn den sunne lem.

Noen ganger er et av kjennetegnene på sykdommen ikke er manifestert eller eksternt (f.eks varikøse overflatevener). I noen tilfeller utvikler patologien hurtig, og det tap av utbytte fra ekstremitetene til stammen og overkroppen.

diagnostikk

Mistenkt Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom er mulig med omfattende Angioma. Dette symptomet vises først. Senere sluttet med åreknuter og hypertrofi av lem. Det karakteristiske trekk ved denne sykdommen - ensidig nederlag. Hvis du har mistanke om en sykdom gjennomført laboratorie- og instrument diagnostikk. Først utføres ultralyd og Doppler ultralyd i de lavere lemmene. Et trekk ved dette syndromet er mangelen på korrelasjon mellom venøst trykk og hjerteaktivitet. Denne karakteristikken er reflektert av en rett linje under venografi.

Trenaunay syndrom Klippel-Weber: behandling av sykdommer

Eliminering av sykdommen avhenger av graden av ødeleggelse av dyp vene. Med en betydelig innsnevring av omløps utføres. Hvis hoved Wien rammet et stort område, fartøyet laget syntetisk materiale transplantasjon. Som en ytterligere behandling anvendes sklerose (narkotika "Trombovar", "Wayne fibro"), iført kompresjon undertøy. krever også en konstant mottak av antikoagulanter (legemidler "Warfarin"). I noen tilfeller kan vaskulær kirurgi kan utføres med en laser.