Albright-syndrom. Syndrom Mc Kyung-Albright-Braitseva. Årsaker, behandling

Syndrom Mc Kyung-Albright ble oppkalt etter to eminente leger, som beskrevet det mer enn et halvt århundre siden. De fortalte publikum om barn, hvorav de fleste var jenter. Mange av dem hadde kortvoksthet, rundt ansikt, kort hals, kort IV og V metatarsal eller metakarpale bein ble muskelkramper, endringer i skjelettet, forsinket tenner emalje Hypoplasia. Det var også en mental retardasjon og endokrine sykdommer, uttrykte tidlig pubertet med menstruasjonsblødning, utvikling av bryster, vekst av kjønnshår og bryster, økningen i veksten av barn og endringer i huden.

I moderne medisin, er begrepet "Albright syndrom" brukt til pasienter som har alle eller bare enkelte endokrine og hud unormalt. Det finnes tilfeller der diagnosen satt i tidlig barndom. Men i typiske tilfeller er det satt til barn 5-10 år, basert på skiltene, som er karakteristisk for denne sykdommen. Vanligvis er det en sjelden og arvelig. Det er fortsatt ukjent som etiologi og patogenese av denne sykdommen. La oss se på de tegn på sykdommen.

Brudd i det endokrine systemet

Oftere enn jenter, med Albright syndrom er observert veslevoksne puberteten, som er forårsaket av østrogener sluppet ut i blodet fra cyster på eggstokkene. Cyster kan øke etter reduksjon i størrelse i løpet av noen uker eller dager. Med hjelp av ultralyd prosedyrer har mulighet til å se og for å måle størrelsen på svulster. Cyster kan vokse til en ganske anstendig størrelse. Det var tilfeller, når det hadde vokst til størrelsen på golf ball, som er mer enn 50 mm i diameter.

Brystforstørrelse og menstruasjonsblødning er observert sammen med veksten av cyster. Hvis jenta begynte mensen før fylte to, er det første symptomet på Albright syndrom. Imidlertid kan tilstedeværelsen av uregelmessig menstruasjon og cyster på eggstokkene bli observert både hos ungdom og voksne kvinner. Alt dette er ikke til hinder for å få friske barn.

Behandling av barn med veslevoksne puberteten, ganske vanskelig og ineffektivt. Selv om cyste kirurgisk fjernet, kan det dukke opp. Når du tar hormonet progesteron kan stoppes mensen, men den raske frekvensen av bein utvikling og vekst er ikke bremse ned. Mulige negative konsekvenser for arbeidet i binyrene. Ved behandling av brukte formuleringer for inntak blokkering av østrogensyntese.

skjoldbruskkjertelen

50 prosent av personer med Albright-syndrom, som lider av sykdommer i skjoldbruskkjertelen. Denne såkalte struma, knuter og cyster. Det kan være sjeldne tilfeller subtile strukturelle endringer. I disse pasientene, er nivået produsert i hypofysen, TSH er lav, men nivåene av thyroidhormoner er normale verdier eller svakt forhøyet. Behandles, ved hjelp av hvilket reduserer syntesen av skjoldbruskkjertelhormoner. Det er indikert i de tilfeller hvor det er høyt nok til å frigjøre hormonet.

Overdreven sekresjon av veksthormon

Når sykdommen hypofysen begynner å utskille store mengder av veksthormon. Hos barn som har vært benyttet denne diagnosen som Albright syndrom, ble akromegali oppdaget. De unge mennene begynte å dukke grove ansiktstrekk, vokste raskt armer og ben, de kan lide leddgikt. Behandling av barn med slike symptomer er redusert til kirurgisk fjerning av hypofysen regionen og bruk av syntetiske hormon somatostatinanaloger, inhiberer produksjon av veksthormon.

Andre endokrine lidelser

Det er sjeldent og omfattende sekresjon av adrenal utvidelse. Et slikt brudd kan resultere i fedme kropp og ansikt, en økning i kroppsvekt, opphør av vekst og hud skjørhet. Alle disse symptomene kalles Cushings syndrom. Når slike endringer er fjernet, påvirkes adrenal eller tar medisiner som reduserer syntese av kortisol.

Noen ganger har barn Albright-syndrom, observert i blodet meget lave nivåer av fosfor på grunn av det store tap av fosfat i urinen. Denne lidelsen kan være årsaken til bein endringer forbundet med rakitt. Som behandling med oral fosfat og vitamin D i tillegg.

Lidelser knyttet til hud

På huden ved fødselen eller kort tid etterpå vises flekker av farge "kaffe med melk". De forekommer oftest på sacrum, bagasjerommet, ben, rumpe, baksiden av halsen, pannen, hodebunn, bak på hodet. Alle av dem er også et tegn på at barnet Albright syndrom. Bilder av disse stedene kan sees nedenfor.

Selv om denne sykdommen er Nevrofibromatose, har også spotfarge "kaffe med melk". Imidlertid er Albright-syndrom karakteriseres av større flekker med uregelmessige konturer, at de er færre i antall. De har en diameter på fra en til noen få centimeter, brun fargetone. Color alle de samme, de er oval i form, er de kjennetegnet ved en glatt overflate. På histologisk undersøkelse ofte avslører at epidermis ikke endres i sin struktur, men mengden av melanin i keratinocytter økte noe.

Isolerte flekker av denne typen kan også bli funnet i ellers friske mennesker. Hvis de ikke bry og ikke vokser, så behandlingen er ikke nødvendig. Hvis det er rask vekst, det er uregelmessig formet flekker, anbefales det å undersøke dem histologisk. Og deretter fjernet kirurgisk.

konklusjon

Derfor kan vi si at for Albright-syndrom er kjennetegnet ved tap av ben eller skallen, er tilstedeværelsen av huden pigmentflekker, tidlig pubertet. Selv om det er tilfeller der det er bare de to første symptomene. Generelt er den viktigste funksjon av syndromet er benlesjoner (osteodysplasia). Imidlertid stanser denne prosessen når puberteten. Hos voksne er bein endringer ikke framover. Generelt kan påvisning og riktig behandling, prognosen for behandlingen av denne sykdom er svært gunstig.