Charge-Strauss syndrom: symptomer og behandling

Sjelden, ikke mer enn 3 tilfeller per 100 000 mennesker, er det en spesiell type betennelse i karene eller angiitt, som kalles syndromet til Churg-Strauss. Det er mulig å møte navnet "Cherdz-Strauss syndrom" i henhold til engelsk uttale. To forskere åpnet det uavhengig av hverandre i 1951. Inntil nå er det absolutt ingen nøyaktige data som forårsaker denne typen angiitt eller vaskulitt, noe som egentlig er det samme. Det har blitt pålidelig fastslått at det kan observeres i alle organer som er forbundet med små og mellomstore blodårer, det vil si praktisk talt i hele menneskekroppen.

Medisinsk definisjon av sykdommen

I forskjellige kilder kan du finne forskjellig ordlyd, hva er det splittede syndromet til Charge-Strauss. Vi tilbyr den mest hensiktsmessige patogenesen og etiologien. Denne nekrotiserende vaskulitt (angiitt) av kapillærer, venuler og arterioler i kombinasjon med astma og eosinofili, samt granulomatøs og eosinofil betennelse i luftveiene.

Hva betyr nekrotiserende? Når betennelse oppstår i små fartøy, er deres svært små lumen raskt tilstoppet, noe som resulterer i forstyrrelse av blodtilførselen til nærliggende vev. Som et resultat dannes disse områdene, og fartøyene selv dør, deres nekrose.

Hva betyr eosinofili? I blodet har mennesker hvite blodlegemer eller leukocytter, og blant dem er eosinofiler, såkalt fordi de er farget med eosin. I normen av disse leukocytene skal være opptil 350 stk. For 1 μl. Hvis det er flere av dem, snakker de om eosinofili, som regnes som et tegn på mange sykdommer og syndromet til Charge-Strauss, inkludert.

Hva betyr granulomatøs? Når noduler (granulater) dannes i fokus av betennelse, sies det at en slik betennelse er granulomatøs. Det oppstår på grunn av vekst og modifikasjon av noen celler.

årsaker

Som nevnt ovenfor, er det eksakte svaret som forårsaker Charge-Strauss syndrom ikke tilgjengelig ennå.

Forskere foreslår at det kan oppstå under følgende omstendigheter:

• Genetisk predisposisjon;
• Dårlig miljø;
• Noen infeksjoner som har falt inn i menneskekroppen;
• hevelse;
• Bivirkninger ved bruk av visse legemidler.

Som et resultat av disse faktorene er det et brudd på en balansert og jevn operasjon av immunsystemet, hvor utviklingen av autoimmune antistoffer og morderceller som angriper normale celler og vev i sin egen organisme begynner. Formentlig fører dette til økt dannelse av eosinofiler, siden histologi avslører omfattende og flere eosinofile infiltrater, spesielt i veggen i luftveiene.

Fremveksten av Chang-Strauss syndromet kan utløse smittsomme sykdommer, som ARI, hepatitt, samt vaksinasjon, allergi, stress, graviditet, insolasjon, hypotermi, fødsel.

Typer og typer

Charge-Strauss syndrom kan være akutt (med en skarp respons av kroppen til stimulansen, utvikler seg om noen dager) og kronisk (utvikler seg gjennom månedene). Ofte påvirker syndromets kroniske forløb luftveiene og ligner bronkial astma på symptomer. Det er denne feilaktige diagnosen som oftest settes. Med en kombinasjon av ugunstige omstendigheter er sykdommen i kronisk form i stand til å gi tilbakefall. Dette skjer noen ganger med avbrytelse av visse legemidler, for eksempel kan kronisk eosinofil lungebetennelse forverres når Prednisonet avbrytes. Hvis den kroniske formen av Charge-Strauss syndrom oppstår, påvirker symptomene av sykdommen oftere luftveiene og består av følgende:

• hoste;
• Kortpustethet;
• Vekttap;
• tungpustethet,
• Kortpustethet.

Syndromet kan manifestere seg med ulike aktiviteter, som er delt inn i 4 grupper:

• null;
• minimum;
• gjennomsnitt;
• høy.

Charge-Strauss syndrom: symptomer, bilder

De mest levende tegn på sykdommen i akutt form er avhengig av vevet som organet påvirkes av. Det kan være hjertet, fordøyelseskanalen, lungene, muskel-skjelettsystemet, huden, nervesystemet, nyrene.

Så, hvis dette hjertet har pasienten arytmi, perikarditt (konstruktiv eller akutt), endokarditt, hjertesvikt, opp til infarkt, hypertensjon av blodkar.

Hvis nyrene påvirkes, er symptomene: nefrit (fokal) og glomerulonephritis (nekrotisk).

Tapet i mage-tarmkanalen er preget av gastritt, kolitt, enteritt, peritonitt, tarmperforering.

Svært karakteristisk for huden ser ut som Charles Strauss syndrom. Bildet viser ulcerative defekter på pasientens underside, som kan være dominerende eller følge med andre symptomer, for eksempel bronkopulmonal (hoste, dyspné). Andre tegn på hudlidelser er purpura, urtikaria, nekrotiske sår, erytem, knuter.

Tapet i luftveiene er ledsaget av rhinitt, astma, infiltrater i lungene.

Syndrom i nervesystemet kan utløse et slag, polyneuropati, encefalopati.

I muskuloskeletale systemet manifesterer seg syndrom som polyartrit, artropati, myopati. Forekomsten av hver av disse komplikasjonene har sin egen symptomatologi.

I alle tilfeller noterer pasienten seg forringelse av helse, tretthet, temperatur, svakhet, tap av matlyst, vekttap.

kriterier

I 1990 foreslo ACR seks kriterier for klinisk diagnostisering av Charge-Strauss syndromet:

1. Suffokasjon, utåndet tørre hveser.
2. Eosinofiltellingen over normen er 10%.
3. Neuropati (mono eller poly), det vil si en dysfunksjon i nerver.
4. Patologi av nesens bihuler.
5. Infiltrerer i lungene, som kan være migrerende, permanent, ustabil, forbigående, oppdaget på røntgenbilder.
6. Mikropreparasjonen av det lille blodkaret løser oppsamlingen av eosinofiler i sonene rundt fartøyene blir inspisert.

Hvis det er 4 av de ovennevnte kriteriene, er nærværet av pasientens syndrom, Charge-Strauss nesten ikke utspurt.

Laboratoriediagnostikk

Folk som har symptomer på de ovennevnte sykdommene, går først til den aktuelle profilen til leger - gastroenterolog, kardiolog, dermatolog, nevrolog, pulmonolog, terapeut eller LOR. Etter å ha gjort anamnese, kan pasientene bli tildelt til testene som bekrefter eller refunderer Charge-Strauss syndromet. Diagnosen er basert på:

• Analyse av blod (bestem økningen i ESR, eosinofiler);
• Bryst røntgen;
• CT i lungene ;
• ECG;
• Mikroskopiske studier av ekssudat i lungene;
• En biopsi av huden eller bronkiene;
• Generell analyse av urin;
• Immunologiske tester (for ANCA antistoffer, LgE nivå).

Stadier av

Charge-Strauss-syndromet, hvor patogenesen avhenger av lokalisering av inflammerte kar, er delt inn i tre faser:

1. Det varer lenge, flere år, og i noen tilfeller er pre-perioden perioden fast i 10 år. Symptomer som er registrert i første fase hos de fleste pasienter:

• Hyppige allergiske reaksjoner;
• rhinitt;
• Manifestasjoner av astma;
• Utseendet av polypper i nesen;
• bihulebetennelse;
• Langvarig, ofte tilbakefallende bronkitt.

2. Et lyst tegn på den andre fasen er en økning i eosinofiler i blodet og i de berørte vevene. Pasienter kan diagnostiseres med eosinofil gastroenteritt, Leflers syndrom, eosinofil lungebetennelse eller pleurisy. Symptomer manifestert i de fleste pasienter:

• Alvorlig hoste;
• Mangel på luft (kvelning);
• hoste opp blod;
• svakhet;
• myalgi;
• feber,
• Vekttap;
• En lesjon i mage-tarmkanalen forstyrrelser i avføringen, kvalme, smerte i bukhinnen.

3. Det karakteristiske tegn på tredje fase er symptomatologien av systemisk angiitt (vaskulitt). Verdier som angir antall eosinofiler i blodet, kan hoppe opp til 80% mot normen. Det er tegn på akutt hjertesvikt. Og hvis koronarbeinene påvirkes, kan pasienten dø. Utviklingen av syndromet Churg-Strauss i sentralnervesystemet i tredje fase er fulle av slag, angrep av epilepsi. Hvis gastrointestinale organer påvirkes, er perforering av tarmen eller magen tarmobstruksjon mulig.

behandling

Charge-Strauss syndrom er en ganske alvorlig sykdom. Behandlingen er lang og obligatorisk. Hovedbehandlingslegen er reumatolog, men ofte en konsultasjon av en kardiolog, øyeolog, pulmonolog og andre spesialister er nødvendig. For å gjenopprette funksjonene til de berørte fartøyene, får en reumatolog tildelt glukokortikoider og cytostatika, samt plasma og hemosorpsjon. Sammen med disse stoffene foreskrevet anti-inflammatoriske stoffer. Blant de ofte foreskrevne legemidlene er: "Prednisolon" (kurs opptil 12 måneder), "Cyclofosfamid" eller analoger (opp til 1 år), "Metipred" eller analoger, antibakterielle og andre legemidler i henhold til indikasjoner. For å forhindre komplikasjoner, foreskrives pasienter antikoagulantia, vasodilatorer og antiaggreganter. Under behandlingen er pasienten forbudt å røyke og drikke alkohol.

outlook

Sjelden nok, og hos menn, oftest enn kvinner, diagnostiseres med syndromet til Charga-Strauss. Hvor mye som lever med det, avhenger av hvor raskt behandlingen starter og hvilke fartøy som påvirkes. Statistikken sier at han synes mest blant personer over 40 år. Hos barn er denne sykdommen ikke diagnostisert. Uten behandling er prognosen bare ugunstig. Med rettidig og effektiv behandling er overlevelsesgraden på mer enn 5 år opptil 80%. Døden kommer oftest fra nederlag av koronarbeholdere og hjertedysfunksjon.