Amyloidosis - hva er det? Amyloidose: årsaker, symptomer, behandling, diagnose

Amyloidosis - hva er det? Det er en sykdom av proteinmetabolisme, ved hvilken dannelsen og avsetningen i forskjellige vev og organer i et spesifikt protein-polysakkarid substans - amyloid.

Utviklingen av sykdommen

Utvikle amyloidose (hva det er - vi har allerede sett) i strid med proteinsyntese i det retikuloendoteliale system. Den plasma er en ansamling av unormale proteiner. Disse proteinene er hovedsakelig selv-antigener og forårsake en allergi som ligner dannelsen av autoantistoffer.

Da disse antistoffer til antigenene og reagerer grubodispersionnye proteiner bunnfeller. Siden dannelsen av amyloid. Dette materialet er avsatt på beholderveggene og forskjellige organer. Akkumulerer gradvis fører amyloid til døden av kroppen.

Typer av amyloidose. årsaker

Det finnes flere typer av amyloidose. Årsakene til sykdommen er direkte avhengig av hvilken type amyloidose. Hva er det? Klassifiseringen utføres i henhold til den grunnleggende protein, som består av amyloide fibriller. Nedenfor er utsikt over sykdommen.

1. Primær amyloidose (AL-amyloidose). Når dens utvikling i plasma synes unormal immunoglobulin lette kjeder, som er i stand til å slå seg ned i forskjellige vev i kroppen. På samme måte endret under plasmaceller på multippel myelom, Waldenstrøms makroglobulinemi, monoklonalt hypergammaglobulineminefrose.
2. Sekundær amyloidose (AA-amyloidose). I dette tilfellet er det overdreven frigjøring av leverprotein alfa-globulin. Dette akuttfaseprotein som er syntetisert ved kronisk inflammasjon. Dette er mulig i en rekke sykdommer, for eksempel reumatoid artritt, malaria, bronkiektasi, osteomyelitt, spedalskhet, tuberkulose.
3. Familie amyloidose (AF-amyloidose). Det er en arvelig sykdom med autosomal recessiv arv. Det kalles også middelhavsfeber intermitterende eller paroksysmal poliserozita familie. Uttrykt denne sykdommen angrep av feber, forekomst av magesmerter, hudutslett, leddgikt, og pleurisy.
4. Dialyse amyloidose (AH-amyloidose). Det er forbundet med det faktum at proteinet beta-2 mikroglobulin MHC hos friske mennesker avhendes i nyrene, og det er ikke filtreres i hemodialyse, og så er den akkumuleres i kroppen.
5. AE-amyloidose. Det er å utvikle noen former for kreft, for eksempel i skjoldbruskkjertelen.
6. Senil amyloidose.

symptomer

Når diagnostisering av "amyloidose" symptomer avhenger av lokalisering av avleiringer. Med tap av mage-tarmkanalen kan observeres forstørret tunge, svekket svelgfunksjon, forstoppelse eller diaré. Det kan være tumor-amyloide avsetninger i tarm eller mage.

amyloidose av tarmen ledsaget av en følelse av tyngde og ubehag kan være mild magesmerter. Dersom truffet av bukspyttkjertelen, er presentere de samme symptomer som i pankreatitt. Hvis leverskade observert sin økning, kvalme, raping, oppkast, kramper, gulsott.

Amyloidose luft vises som følger:

• hes stemme;
• symptomer på bronkitt;
• lungesvulst amyloidose.

De følgende symptomer kan forekomme i amyloidose av nervesystemet:

• prikking eller brennende følelse i lemmene, nummenhet (perifer polynevropati);
• hodepine, svimmelhet;
• lukke lidelser (urininkontinens, fekale).

Amyloidose - hva det er, dets årsaker og symptomer vi har gjennomgått. Nå ser vi på hvordan sykdommen er diagnostisert og hvilke metoder for behandling finnes.

diagnostikk

I en slik sykdom som amyloidose, er diagnose kompleks. Oppnevnt av laboratoriet og maskinvare forskning.

I laboratoriestudier, en generell gjennomgang av blod observerte økningen i ESR, leukocytter og nedsatt blodplatetall. Den generelle analyse av urinprotein er til stede i sedimentet - sylindre, leukocytter og erytrocytter. I coprogram stede store mengder av stivelse, fett og muskelfibrene. I blod biokjemi i lesjoner av leveren viste en øket kolesterol, bilirubin, alkalisk fosfatase.

Ved primær amyloidose i urin og blodplasma viste et høyt innhold av amyloid. Når den sekundære i løpet av laboratorietester viser tegn på kronisk inflammasjon.

Også gjennomføre andre diagnostiske tiltak:

• Røntgenundersøkelse;
• ekkokardiografi (i tilfelle av mistanke om hjertesykdommer);
• funksjonelle analyser med fargestoffer;
• biopsi organer.

behandling

Når sykdommen utføres pasientbehandling. Amyloidose, hvor det er alvorlige tilstander som kronisk renal svikt eller alvorlig hjertesvikt behandles i et sykehus.

Ved primær amyloidose vervet medikamenter som "Klorokin" "melfalan" "prednisolon", "Colchicine".

Ved sekundær amyloidose behandle den underliggende sykdom, f.eks, osteomyelitt, tuberkulose, pleuraempyem et al., Alle symptomer på amyloidose forsvinner ofte etter herding.

Hvis sykdommen utvikler seg som et resultat av nyre hemodialyse, da en slik pasient overføres til peritoneal dialyse.

I tilfelle av diaré binde medisiner, for eksempel "vismutsubnitrat", eller adsorbsjonsmiddel.

De kan også være symptomatisk behandling:

• preparater reduserende trykk;
• vitaminer, diuretika;
• plasmatransfusjoner, etc.

Videre kan den anvendes og kirurgisk behandling. amyloidose av milten kan trekke seg tilbake etter fjerning av orgelet. I de fleste tilfeller fører dette til en forbedring i tilstanden til pasienten og reduserer dannelsen av amyloid.

mat

Amyloidose krever konstant diett. Med utviklingen av kronisk nyresykdom bør begrense inntak av salt, og proteinrik mat som kjøtt, fisk, egg. Hvis utvikle kronisk hjertesvikt, bør utelukkes fra kostholdet av salt, røkt og syltet mat.

hjerte amyloidose

Denne sykdommen kalles også amyloid kardiomyopati. Med hans utvikling av amyloidavleiringer kan forekomme i myokarditt, perikarditt, endokarditt, eller på veggene i aorta og kransarterier. Grunnen til dette hjertesykdom kan være primær amyloidose, sekundær eller familie. Ofte amyloidose av hjertet - det er ikke en isolert sykdom, og det utvikler seg parallelt med amyloidose av den lunge, nyre, tarm eller milt.

Symptomer på hjerte amyloidose

Ofte symptomer på denne sykdommen er lik hypertrofisk kardiomyopati eller koronar hjertesykdom. I den innledende fasen, symptomer er uklart. Kan oppleve irritabilitet og tretthet, noen vekttap, hevelse av vev og svimmelhet.

Den kraftige forverringen oppstår vanligvis etter noen stress eller luftveisinfeksjon. Etter som normalt vises hjerte smerte typen angina pectoris, arytmi, uttalt ødem, åndenød, forstørrelse av leveren. Blodtrykket er vanligvis senkes.

Sykdommen utvikler seg raskt, og dets karakteristiske trekk er den motstand (motstanden) i terapi. I alvorlige tilfeller kan pasienten oppleve ascites (væskeansamling i bukhulen) eller perikardeffusjon. På grunn av amyloid infiltrerer utvikle sinus bradykardi. Dette kan føre til plutselig død.

outlook

I hjertet amyloidose dårlig prognose. Hjertesvikt i denne sykdommen utvikler seg jevnt og døden er nært forestående. I Russland er det ingen spesialiserte sentre som arbeider med dette problemet.