Iktyose av harlekin og andre typer forferdelig sykdom

Under ichthyosis er et brudd på keratinisering av hudvev. Det manifesteres av bestemte formasjoner, som alle ser veldig ut som fiskeskalaer. Den flyter som en dermatose og kan overføres ved arv.

Manifest sykdom kan over tid eller være medfødt (Harlequin ichthyosis). De eksakte årsakene til forekomsten er ennå ikke fastslått. Nøyaktig kan det sies at det utvikler seg på grunn av en genmutasjon. Overdreven mengder aminosyrer i blodet fører til at proteinmetabolisme forstyrres, og på grunn av overskudd av kolesterol forstyrres utvekslingen av fett. Slike manifestasjoner er tegn på en genetisk funksjonsfeil som kan føre til ichthyose.
Termoreguleringen av pasientene er forstyrret. På grunn av den overdrevne aktiviteten til enzymer, øker prosessen med hudånding, det er problemer med skjoldbruskkjertelen, adrenaler, kjønnskirtler. Nesten alltid kan du observere et underskudd av keratin, som har avvik i strukturen.
Med ichthyosis blir de døde celler avvist veldig sakte. Av denne grunn begynner huden å virke kåt skalaer. Med tiden begynner aminosyre-kompleksene å samle seg mellom dem. Huden herdes fra dette. Utdanning er knyttet til hverandre, og fjerning av dem er smertefullt.

Iktyose av Harlequin

Denne sykdomsformen er den mest alvorlige. Faktum er at Harlequin ichthyosis utvikler seg i fosteret, som er i moderens livmor. Denne sykdommen er arvet i en autosomal resessiv type. Dens første manifestasjoner kan observeres etter den sekstende uken av intrauterin utvikling.
Iktyose av Harlequin fører til at en nyfødt hud blir som et skall. Dette "skallet" består av merkelige mørke skjold. Tykkelsen kan nå en centimeter. De selv er spisse, flate, tette.
Mellom skuttene kan du se sprekkene. Ichthyosis Harlequin berører hele overflaten av kroppen og til og med ansiktet. Forventningen i dette tilfellet er ekstremt ugunstig. Barn dør tidlig. Dette skyldes at en forferdelig sykdom rammer alle organer. Selvfølgelig blir eksistensen fra dette umulig. Denne ichthyosen er også forårsaket av genetiske mutasjoner. Hos barn blir alle kroppsprosesser brutt, kolesterol øker. Immunitet i de som er født med denne sykdommen er nesten ingen, svettekjertler er ekstremt dårlige.

Vulgig ichthyosis

Denne arten er mye mer vanlig enn andre. Det er arvet. De første tegnene på det kan observeres i den tredje måneden av barnets liv. I enkelte tilfeller begynner symptomene mye senere.
Med den tørker overflaten av huden, blir grov og dekkes av skalaer. Personen, som regel, er ikke overrasket. Pasienter har problemer med nyrer, kardiovaskulær system, lever.

X-koblet recessiv ichthyosis

Det vises bare hos gutter. De første symptomene kan observeres i andre uke i livet. For denne arten er brun-svart skala på huden karakteristisk. Huden ser ut som en slange eller en krokodille. Sykdommen kan bli ledsaget av epilepsi, kan føre til en forsinkelse i mental utvikling.

Iktyose: behandling

Alt avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen selv. Behandling av ichthyose kan utføres i stillestående eller ambulante omgivelser. Pasienter er foreskrevet et veldig langt vitaminkurs. Lipotropiske legemidler er også foreskrevet - dette bidrar til å unngå størkning av skalaer. Det tas også tiltak for å gjenopprette immunitet.

Noen ganger brukes hormonbehandling. Til den lokale behandlingen kan henvises til behandling av flak med kaliumpermanganat, babykrem og så videre.

Sykdommen utvikler seg veldig raskt, noe som betyr at utsagn vil føre til at de indre organene også må behandles.